ММА
для родителей
для родителей
МетилМалоновая Ацидемией - учебник для родителей
КЩС ( кислотно-основное состояние крови )
- рН 7,35 - 7,45 - капиллярной, (венозной рН 7,32-7,43)
- НСО3 больше 21 ммоль/л
- ВЕ -2 до +2
Нормы
Что делать:
Причины:
Метаболический ацидоз возникает вследствие существенного снижения уровня бикарбоната (НСО3) в организме.
При ММА часто бывает метаболический ацидоз: рН уменьшается, НСО3 меньше 20, ВЕ меньше -2, при метаболическом ацидозе ребенка рвет.
При частых рвотах необходима госпитализация и инфузия глюкозы и электролитов. При тяжелом ацидозе необходима инфузия гидрокарбоната натрия.
- Увеличение образования нелетучих кислот (в кризе накапливается метилмалоновая кислота, образуется лактат)
- Увеличение потерь оснований (НСО3) (потери идут через кишечник при диарее, через почки при ХПН).
- Уменьшение выведения ионов Н+ через почки. При почечном ацидозе I типа (дистальный канальцевый ацидоз) выведение Н+ в дистальных канальцах нарушается. Поскольку выведение Н+ в дистальных канальцах зависит от обмена Nа+ , уменьшение объема жидкости способствует нарастанию ацидоза.
